سه شنبه 3 اسفند 1395 - 24 جمادي الاول 1438 - 21 فوريه 2017
«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود. شیوع این بیماری به صورت ارثی است. این بیماری خاص و دردن
بازدید :
زمان تقریبی مطالعه :

بیماری پروانه ای

«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود. شیوع این بیماری به صورت ارثی است. این بیماری خاص و دردناک است که ناشی یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پر هزینه از افزایش و دشواری های آن کاست.

بخش سلامت تبیان
بیماری ای بی، پروانه ای

بیماری حساس و شکننده

در ای بی پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچک ترین خراش یا آسیبی موجب تاول های عذاب آور و عفونت های زیادی برای بیمار شد. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های درد ناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود. ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می توان با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص میزان زخم های آن کاست.

این بیماری در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند. نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خود ایمنی دیده می شود. افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.

یکی از علل بیماری

یکی از مهم ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند. نیز این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند: لازم به تذکر مجدد است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست. امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» برای تسکین زخم های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می باشند.

علایم بیماری

* خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر * ریزش مو * تاول زدن نزدیک چشم و بینی * تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن * تاول زدن پوست بعد از آسیب های جزیی یا تغییر دما * وجود تاول در بدو تولد * مشکلات دندانی مثل پوسیدگی * وجود جوش های سفید کوچک * از دست دادن با تغییر شکل ناخن.

هزینه حدودی

ای بی ها حداقل ماهیانه 5/2 میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان به قطع 4A حدود 250 هزار تومان است که تا 48 ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی که دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می کشد.


منبع : ماهنامه کودک شماره 127

مشاوره
مشاوره
اگر در خصوص این موضوع سوالی داشتید، به مشاوره تبیان مراجعه نمایید .
تلفن : 81200000
پست الکترونیک : public@tebyan.com
آدرس : بلوارکشاورز ، خیابان نادری ، نبش حجت دوست ، پلاک 12

ارتباط با ما

روابط عمومی

درباره ما

نقشه سایت

تعدادبازدیدکنندگان
افراد آنلاین