سه شنبه 3 اسفند 1395 - 24 جمادي الاول 1438 - 21 فوريه 2017
هموفیلی یا خون تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می شود. عارضه خون ریزی در هموفیلی می تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی داشته باشد...
عکس نویسنده
عکس نویسنده
نویسنده : اعظم اژدری
بازدید :
زمان تقریبی مطالعه :

ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه سوم

ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه سوم

اهداف جلسه

1- هموفیلی
2- آبشار انعقادی
3- نهنج

1-3) هموفیلی
هموفیلی یا خون تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می شود. عارضه خون ریزی در هموفیلی می تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی داشته باشد. هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهش هایی در ژن های F8 و C و F9 ایجاد می شوند. جهش های F8 و C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 (فاکتور هشت) و جهش های ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 می شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمتم نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است . هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور 11 خونی می باشد.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خون ریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 به وجود می آید. هردوی این فاکتورها به طور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می یابد.

بنابراین تقریبا هیچ گاه یک زن مبتلا به هموفیلی وجود نخواهد داشت، زیرا لااقل یکی از کروموزوم های جنسی او دارای ژن های سالم خواهند بود. اگر یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد. این بیماران معمولا به التهاب مفاصل روبه رو هستند، به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می شوند.

اگرچه کارآزمایی های فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می رسند، هیچ درمانی علاج دهنده ای به جز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد.هرگاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خون ریزی شدید و طولانی شود تقریبا تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا اولا این فاکتور فقط می تواند از خون انسان و آن هم فقط به مقادیر فوق العاده اندک به دست آید. فاکتور 8 به روش مهندسی ژنتیک نیز تهیه شده و به نام ادویت و برای مصرف انسانی در دسترس بیماران قرار گرفته است. بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی بادی های خنثی کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا این که از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند که هم اکنون یک شرکت دانمارکی با نام تجاری نووسون آن را تولید می کند.
ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه سوم



به دلیل گرانی فوق العاده زیاد بسیاری از کشورها و افراد قادر به تهیه این داروی نو ترکیب نیستند. نوع بیوژنریک یا بیوسیمیلار این دارو توسط شرکت آریوژن تولید شده و به نام آریوسون در اختیار بیماران هموفیلی قرار گرفته است. هموفیلی یک بیماری مادرزادی است که از کمبود تعدادی فاکتورهای انعقاد خون به وجود آمده و هیچ گونه درمانی ندارد. بیشتر بیماران از طریق مادر و میزان 33 درصد این بیماران از طریق مشکلات ژن های جهشی مبتلا شده اند. در این افراد در هر اتفاقی که احتمال خون ریزی وجود دارد، می توان از فاکتورهایی مانند فاکتور 7 و 8 که در ساختار خونی بیمار مورد نظر وجود ندارد استفاده کرد، یعنی یک سری از فاکتورها قبل از ایجاد مشکل (زخم، بعد از عمل جراحی، هنگام افتادن دندان های شیری) و بعد از ایجاد آن تزریق می شود.

بنابر جدول زیر بیماران مبتلا به هموفیلی تعداد قابل توجهی از جمعیت کشور را در بر می گیرند و به همین دلیل حدود 20 درصد از داروهای وارداتی کشور به این بیماران اختصاص دارد. طبق آمار به دست آمده بیماران از نظر پراکندگی در استان های مختلف کشور ضمن تاکید بر این نکته که پراکندگی جغرافیایی بیماران هیچ ارتباطی با موضوع و اصل بیماری ندارد، استان تهران بدون تفکیک استان البرز با تعداد 2412نفر، استان خراسان رضوی بدون تفکیک خراسان شمالی با تعداد 797 نفر و استان فارس با 598 نفر بیمار، از نظر میزان سکونت بیماران رتبه اول تا سوم را دارند.

نوع مشکل تعداد در ایران
کمبود فاکتور 8 3486 نفر
کمبود فاکتور 9 930 نفر
اختلال انعقادی موسوم به ون ویلبراتد 1147 نفر
اختلال پلاکت 787 نفر
اختلال اتعقادی 1403 نفر
کمبود فاکتور 5 140 نفر
کمبود فاکتور 7 430 نفر
کمبود فاکتور 10 147 نفر
کمبود فاکتور 11 144 نفر
کمبود فاکتور 12 46 نفر
کمبود فاکتور 13 199 نفر
کمبود فاکتور 8 182 نفر
بیماران با مشکل فیبروژن  7 نفر
سایر اختلالات نادر انعقادی 108 نفر

2-3) آبشار انعقادی
به مراحلی انعقادی گفته می شود که با فعال شدن مسیرهای داخلی (درونزاد) و خارجی (برون زاد) انعقاد خون یا یکی از مسیرهای جایگزین وابسته آغاز می شود و با عبور از مسیر مشترک انعقاد به تشکیل لخته فیبرین می انجامد. هر مسیر شامل فعال شدن یک پیشتاز آنزیم است فرم فعال شده، فعال شدن مرحله ی بعدی را کاتالیز می کند.

3-3) نهنج
نهنج یا تالاموس یا توروس به انتهای شاخه که از قسمت‌های گل نگاهداری می‌کند، گفته می‌شود. نهنج محور یک گل است و قسمت‌های گل روی آن قرار دارند. چنانچه یک گل بطور جداگانه روی دمگل به وجود آید، نهنج انتهای بالایی پایهٔ گل است.
نهنج از چند یا بسیاری گره‌های متراکم که توسط میانگره‌های بسیار کوتاه از یکدیگر جدا شده‌اند تشکیل می‌گردد. قسمت‌های ضروری گل یک بار یا بیشتر از هر سطح نهنج رشد می‌یابند. اولین میانگره شاخه در زیر نهنج پایک است. دومین میانگره در زیر یک گل منفرد دمگل نامیده شود. در قاعده پایک برگک (برگ تغییر شکل یافته) وجود دارد که در زیر گل قرار دارد.

مطالب مرتبط:

ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه اول
ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه دوم
ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه سوم
ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه چهارم
ساخت داروی ضد انعقاد خون در زخم های سطحی از پسماندهای گیاهان – جلسه پنجم

بخش پژوهش های دانش آموزی تبیان
تهیه و تنظیم: اعظم اژدری
تلفن : 81200000
پست الکترونیک : public@tebyan.com
آدرس : بلوارکشاورز ، خیابان نادری ، نبش حجت دوست ، پلاک 12

ارتباط با ما

روابط عمومی

درباره ما

نقشه سایت

تعدادبازدیدکنندگان
افراد آنلاین