تبیان، دستیار زندگی
به تازگی خداوند پسری به من عنایت کرده که به گفته پزشکان مبتلا به بیماری فاویسم می باشد. لطفا در ارتباط با این بیماری و اینکه آیا درمان پذیر است یا خیر بنده را راهنمایی کنید
عکس نویسنده
عکس نویسنده
بازدید :
زمان تقریبی مطالعه :

آشنایی با بیماری فاویسم یا حساسیت به باقلا

به تازگی خداوند پسری به من عنایت کرده که به گفته پزشکان مبتلا به بیماری فاویسم می باشد. لطفا در ارتباط با این بیماری و اینکه آیا درمان پذیر است یا خیر بنده را راهنمایی کنید.

مشاور: علیزاده - مرکز مشاوره تبیان
فاویسم

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد می شود.
افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند.

این بیماری واگیردار نیست. بلکه یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X  منتقل می شود.

این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، چرا که پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دوکروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است، اما  این دلیل نمی شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند، اما در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده به ویژه فرزندان دیگر لازم است همچنین توصیه می شود سایر افراد مذکر بستگان نزدیک از جمله پسرخاله، پسردایی، پسرعمو و پسرعمه مورد آزمایش قرار بگیرند.

تشخیص بیماری فاویسم با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز در گلبول های قرمز است. سن شیوع این بیماری هم یک تا 10 سالگی است. اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر پنج سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
بیماری فاویسم یک بیماری شایع است. اغلب پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد درخواست می کنند تا تکلیف نوزاد از نظر این بیماری مشخص شود. در ویزیت کودکان مبتلا به این بیماری گاهی اوقات هم از سوی پزشک و هم والدین، از نظر بیان ابتلای کودک به این بیماری در هنگام تجویز دارو دچار کوتاهی شده، که این امر ممکن است در موارد نادر باعث بروز مشکلات جدی شود.

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد می شود.

مهم ترین و بارزترین نشانه هایی که در بیماری فاویسم به چشم می خورد، کم خونی است که در اثر شکستن گلبول های قرمز خونی ایجاد می شود و به طور ناگهانی بروز می کند، اما بیشتر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند؛ به طور کلی زردی پوست، تیرگی ادرار، زرد بودن چشم ها احساس خستگی و کم آوردن نفس از علائم آشکار این بیماری است.

البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می کنند. اگر فرد دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز باشد، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول های ناقص سفید خونی و آب مروارید هم بشود.

حملات کم خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک را دچار آسیب مغزی کند تا جایی که جانش را بگیرد. کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 1/5 برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند.

کمبود ژن آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز را می توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد.
این آسیب می تواند درجات مختلفی از آنمی همولیتیک را بسته به حساسیت فرد یا شدت مواجهه به وجود آورد. بنابراین شخص مبتلا به فاویسم باید از مواردی مانند برخی غذاها، داروها و مواد شیمیایی که می توانند این عوارض را به وجود آورند، دوری کند. شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری می شوند از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آن ها بسیار مهم است.
اگر کودک فاویسمی دارید برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپرین ندهید. مصرف استامینوفن، فقط با مقداری که پزشکان تجویز کرده مجاز است.

در صورت مراجعه به پزشک یا مراکز درمانی بیماری کودکتان را بگویید تا داروهای بی خطر تجویز شود. کودک مبتلا به فاویسم نمی تواند خون بدهد همچنین به کودکتان زیاد سبزیجات ندهید.

اگر به کودک خود شیر می دهید هرگز باقلا و آسپرین مصرف نکنید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشک مشورت کنید.

برخی  بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا یا حضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است دچار همولیز می شوند، بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.

هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از 10 سالگی کاهش می یابد، اما بهتر است همیشه مراقبت های لازم انجام گیرد.

اگر افرادی هستند که سابقه ابتلا به فاویسم در خانواده آنها وجود دارد، بهتر است پیش از وقوع علائم، آن را شناسایی کرده تا بتوانند مانع از بروز آن شوند همچنین هرگز در محیط اطراف افراد مبتلا به فاویسم، از حشره کش ها و نفتالین استفاده نکنید.

اگر کودک فاویسمی دارید برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپرین ندهید.

مصرف ویتامین های C و K  و داروی دیفن هیدرامین نیز می تواند آغازگر علائم باشد.
به علت نقص ژنتیکی که در فاویسم وجود دارد، تاکنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است. بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول های قرمز خونی است.
به طور معمول درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت می گیرد.

در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار گیرند.

در برخی موارد هم به علت نابودی سلول های خونی، می توان طحال را از بدن خارج کرد همچنین در مواقع کم خونی مکمل های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل های آهن به بهبودی وضعیت کمک زیادی می کنند.

گاهی هم به علت کاهش اکسیژن، افراد مبتلا باید تحت اکسیژن درمانی قرار گیرند و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به آنها تزریق شود.


جهت مشاهده پرسش و پاسخ های عمومی مشاوره پزشکی اینجا کلیک کنید.

جهت دریافت مشاوره از بخش مشاوره پزشکی اینجا کلیک کنید.