وب سایت موسسه فرهنگی و اطلاع رسانی تبیان
وب سایت موسسه فرهنگی و اطلاع رسانی تبیان
سه شنبه 3 اسفند 1395 - 24 جمادي الاول 1438 - 21 فوريه 2017
برای ساخت گلیکوژن در بدن،گلوکز باید به شکل فعال خود تبدیل شود. این شکل فعال که به نام UDP-گلوکز است توسط آنزیم UDP-گلوکز پیروفسفریلاز کاتالیز می شود. . .
عکس نویسنده
عکس نویسنده
بازدید :
زمان تقریبی مطالعه :

تجزیه و سنتز گلیکوژن 2

اهداف:

          آشنایی با سنتز و تجزیه گلیکوژن

         آشنایی با مراحل مختلف تجزیه و سنتز گلیکوژن

         آشنایی با نحوه تنظیم و آنزیم های دخیل در سنتز و تجزیه گلیکوژن

         آشنایی با برخی بیماری های نقص در متابولیسم گلیکوژن

 

تجزیه و سنتز گلیکوژن 2

سنتز گلیکوژن:

برای ساخت گلیکوژن در بدن، گلوکز باید به شکل فعال خود تبدیل شود. این شکل فعال که به نام UDP-گلوکز است توسط آنزیم UDP-گلوکز پیروفسفریلاز کاتالیز می شود. در مرحله بعد نیاز به طویل شدن این زیرواحدها است که واحدهای گلوکزیل به واحدهای انتهایی گلکوژن نو ساخته اضافه می شود. این واکنش در حقیقت توسط آنزیم گلیکوژن سنتاز که یک آنزیم تنظیمی کلیدی در سنتز گلیکوژن است کاتالیز می شود. در مرحله بعد باید ساختار خطی حاصل به شکل ساختار شاخه دار بوجود آید. این تبدیل نیز توسط آنزیم شاخه دار سبب می شود. شاخه دار شدن سبب افزایش حلالیت گلیکوژن می گردد و از این نظر سبب افزایش سرعت سنتز و تجزیه ی گلیکوژن خواهد شد.

تجزیه و سنتز گلیکوژن به صورت متقابل و از طریق آبشاری تنظیم می گردد که در آن هورمون ها و آنزیم ها دارای نقش های متعددی هستند.

فسفریلاز کیناز یکی از این آنزیم هاست که اضافه نمودن گروه فسفریل به گلیکوژن سنتاز را سبب می شود. فعالیت این آنزیم توسط پروتئین کینازها تنظیم می گردد. حال اگر آنزیم هایی دیگری فعالیت پروتئین کینازها را دستخوش تغییر قرار گیرند فعالیت آنها نیز معکوس می گردد. این تغییر توسط آنزیم پروتئین فسفاتاز ها حاصل می گردد. از این خانواده آنزیمی می توان به آنزیم پروتئین فسفاتاز 1 اشاره نمود که نقش کلیدی در تنظیم متابولیسم گلیکوژن ایفا می کند. این آنزیم سرعت تجزیه گلیکوژن را کاهش می دهد  و سبب سنتز گلیکوژن می گردد. همانطور که ذکر شد هورمون ها نیز می توانند روی سنتز و تجزیه گلیکوژن اثر گذارند. زمانی که انسان در حالت گرسنگی است گلوکاگون مترشحه از پانکراس سبب تجزیه گلیکوژن می گردد. اما زمانی که قند خون بالا می رود انسولین سبب فعال شدن آنزیم پروتئین فسفاتاز شده و سنتز گلیکوژن را تحریک می کند.

 

فیلم:

 

 

  • زیست شناسی تجزیه و سنتز گلیکوژن
  •  

     

     

    برای دریافت فایل آموزشی کلیک کنید.

     

     

     

     

     

    افزایش قند خون در بدن سبب تحریک سلول های بتای پانکراس شده و انسولین ترشح می کنند. انسولین روی سلول های کبدی تاثیر گذاشته و سبب تبدیل گلوکز به گلیکوژن می گردد.

     

    اگر آنزیم های موجود در تجزیه گلیکوژن به علت نقص ژنتیکی و یا بیماری عملکرد صحیحی نداشته باشند فرد جهت تولید گلوکز و انرژی خود دچار مشکل خواهد شد. به طور مثال اگر فرد در آنزیم گلوکز 6- فسفاتاز دچار نقص باشد گلیکوژن افزایش غیرطبیعی خواهد داشت. بنابراین کبد در این بیماران گلیکولیز بالایی دارد و سطح لاکتات و پیرووات در خون بالا خواهد رفت. این بیماری به نام بیماری فن گیرکه شناخته شده است.

     

    هفت بیماری دیگر نیز در مورد ذخیره گلیکوژن شناخته شده اند که هر یک نقص در عملکرد یکی از آنزیم های موجود در سنتز و یا تجزیه گلیکوژن هستند. این بیمار ها اکثراً کبد و کلیه و ماهیچه ها را تحت تاثیر قرار می دهند و سبب افزایش در مقدار گلیکوژن می شوند. این بیماری ها به صورت صفات اتوزومی نهفته به نسل های دیگر انتقال می یابد و وابسته به جنس نیستند. یکی از این دسته بیماری ها، وابسته به جنس می باشد. در این نوع بیماری نیز کبد تحت تاثیر قرار گرفته و سبب بزرگ شدن کبد می گردد. فقط در نوع شماره دوی این خانواده بیمار به علت نارسایی قلبی تنفسی  دچار مرگ می شود. این بیماری به نام بیماری پمپه شناخته می شود.

     

    تجزیه و سنتز گلیکوژن 2

     

    شکل ظاهری افراد مبتلا به بیماری پمپه؛ به شکل اندام ها توجه نمایید.

     


    مرکز یادگیری سایت تبیان - تهیه: فاضل صحرانشین سامانی

    تنظیم: مهسا شاه حسینی

    تلفن : 81200000
    پست الکترونیک : public@tebyan.com
    آدرس : بلوارکشاورز ، خیابان نادری ، نبش حجت دوست ، پلاک 12

    ارتباط با ما

    روابط عمومی

    درباره ما

    نقشه سایت

    تعدادبازدیدکنندگان
    افراد آنلاین