سیروز صفراوی اولیه چیست؟

سیروز صفراوی اولیه (Primary biliary cirrhosis) یک بیماری پیشرونده مزمن کبدی می باشد که باعث تخریب مجاری صفراوی، کاهش تولید اسید صفراوی، سیروز و در نهایت نقص عملکرد کبدی می شود.

سیروز صفراوی اولیه (PBC) یک بیماری توقف مزمن صفراست که به دلیل انهدام پیشرونده مجاری کوچک و متوسط صفراوی داخل کبد، به وجود می‌آید. در این بیماری مجاری صفراوی بزرگ‌تر کناری، سالم باقی می‌مانند.

این بیماری به کندی پیشرفت می‌کند تا اینکه نهایتا منجر به سیروز کبدی (مرگ سلول‌های کبدی و به حالت پلاستیکی درآمدن کبد)، افزایش فشار خون ورید باب، نیاز به پیوند کبد و مرگ می‌گردد.

علت سیروز صفراوی اولیه

دلیل مشخصی برای بروز سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد، اما به نظر می رسد که این بیماری جزء بیماری های خودایمنی می باشد.

افرادی که دچار این مشکل می باشند، اغلب به مشکلاتی مانند آرتریت روماتوئید، بیماری خودایمنی تیروئید (هاشیموتو)، اسکلرودرما و سندروم شوگرن نیز مبتلا هستند.

میزان شیوع سیروز صفراوی اولیه

حدود 95 درصد از مبتلایان به سیروز صفراوی اولیه را زنان بین سنین 30 تا 60 سال تشکیل می دهند که ممکن است یک زمینه خانوادگی برای ابتلا به این بیماری در آنها وجود داشته باشد، هر چند که این بیماری جزء بیماری های ارثی محسوب نمی شود.

این سیروز در افراد الکلی نیز فراوان مشاهده می‌شود.

خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود

علائم سیروز صفراوی اولیه

در ابتدا بسیاری از مبتلایان به این بیماری، بدون علامت می باشند و چندین علامت اولیه مانند خستگی، خشکی چشم ها و دهان در آنها مشاهده می شود.

خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود.

مبتلایان ممکن است درجاتی از درد مفاصل و یا درد استخوان، تهوع مکرر، وجود درد در سمت راست بالای شکم و احتباس مایعات را بیان کنند.

علایــم پیشرونده سیروز صفراوی اولیه شامل ادرار تیره رنگ، مدفوع کم رنگ یا خاکی رنگ، افزایش کبودی و خونریزی، واریس مری و زردی یا یرقان می باشد.

عوارض سیروز صفراوی اولیه

در بیماری سیروز صفراوی اولیه، کاهش اسید صفراوی لازم برای هضم مواد غذایی منجر به سوء جذب ویتامین های محلول در چربی (آ، د، ای و کا) و گاهی اوقات باعث کمبود ویتامین، افزایش سطح کلسترول خون، افزایش چربی خون، استئاتوره (مدفوع چرب) و پوکی استخوان می شود.

افزایش سطح سمی آمونیاک در نتیجه کاهش عملکرد کبدی و کاهش تجزیه مواد نیتروژنی مانند پروتئین ها، باعث ایجاد آنسفالوپاتی در حد کاهش شدید سطح هوشیاری و کما می شود.