تغذیه و کم‌خونی داسی‌شکل

کم‌خونی داسی‌شکل یک بیماری ارثی است که در آن گلبول‌های قرمز خون از حالت طبیعی گرد، تغییر شکل داده و به صورت داسی‌شکل در می‌آیند.

گلبول قرمز طبیعی، صاف و گرد است و به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور می‌کند، ولی گلبول‌های قرمز داسی‌شکل تمایل دارند در کنار یکدیگر قرار بگیرند، بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند و باعث توقف جریان خون حمل‌کننده اکسیژن می‌گردند. برخلاف گلبول قرمز طبیعی که بیش از 120 روز زنده می‌ماند، گلبول‌های داسی بعد از 10 تا 20 روز از بین می‌روند. نتیجه این تغییر شکل، افت کارایی گلبول‌های قرمز بوده و در طی یک دوره مزمن موجب بروز کم‌خونی می‌گردد.

این بیماری معمولاً در پایان سال اول تولد تشخیص داده می‌شود. علاوه بر شرح حال کامل پزشکی فرد و معاینه بدنی، روش‌های تشخیصی بیماری سلول داسی‌شکل عبارتند از: آزمایش‌های خونی و دیگر روش‌های ارزیابی. هم‌اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان، به منظور شروع هرچه سریع‌تر درمان صورت می‌گیرد.

علائم بالینی بیماری

آنمی، شایع‌ترین علامت بیماری سلول داسی‌شکل است. در این بیماری گلبول‌های قرمز خون به علت بدشکل بودن، توانایی حمل اکسیژن را از دست می‌دهند. در نتیجه بدن آب را از دست داده و دچار تب می‌شود. شکل داسی باعث سختی سلول‌های خونی و به دام افتادن آن‌ها در رگ‌ها می‌گردد. در نتیجه سلول‌ها در طحال تخریب می‌شوند و یا به علت عملکرد غیر طبیعی از بین می‌روند و کاهش در سلول‌های قرمز خونی منجر به کم خونی می‌شود. کم‌خونی شدید فرد را خسته و رنگ پریده می‌نماید، همچنین توانایی حمل اکسیژن به بافت‌ها را با مشکل رو به رو خواهد کرد. غیر از علائم عمومی کم خونی، علائم دیگر شامل دردهایی است که به دلیل انسداد عروق کوچک به وسیله گلبول‌های قرمز داسی‌شکل در قسمت‌های مختلف بدن ایجاد می‌شود.

عوارض بیماری

عوارض به دو شکل حاد و مزمن دیده می‌شوند:

عوارض حاد: اکثر عوارض حاد بیماری سلول داسی‌شکل مربوط به انسداد عروق است. درد زیاد در اعضایی که عروق ریز آن‌ها مسدود شده است، ایجاد می‌شود. این درد در هر نقطه از بدن ممکن است ایجاد شود، اما در قفسه سینه، شکم و پشت شیوع بیشتری دارد. معمولاً عفونت، کم‌آبی، تغییرات سریع دما و حاملگی زمینه‌ساز بروز این دردها هستند. انسداد عروق خونی ریه، عارضه خطرناک بیماری سلول داسی‌شکل محسوب می‌شود و ممکن است منجر به سندرم حاد قفسه سینه شود که تهدید کننده حیات انسان بوده و سریعاً باید فرد در بیمارستان بستری شود. از دیگر عوارض عمده آن، حوادث عروق مغزی می‌باشد که در کودکان به علت انسداد عروق مغزی ایجاد سکته مغزی می‌نماید و در بزرگسالان باعث سکته‌های مغزی خونریزی دهنده می‌شود. از عوارض حاد دیگر بیماری می‌توان عفونت استخوان را نام برد.

محدودیت مصرف غذاهای پر سدیم به دلیل اینکه سدیم خطر رسوب گلبول‌های قرمز در عروق را افزایش می‌دهد

تجمع سلول‌های خونی در طحال نیز منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته و در صورت عدم درمان فوری تهدید کننده حیات می‌باشد. به دلیل افزایش حجم خون طحال، این عضو بزرگ و دردناک می‌گردد. این حالت صدمات جدی بر طحال وارد خواهد نمود. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن 8 سالگی دیگر طحال کارایی ندارند، چون از طریق جراحی طحال خارج شده و یا نهایتاً عملکرد خود را از دست داده است. احتمال عفونت بزرگ‌ترین نگرانی برای اطفال مذکور می‌باشد. عفونت شایع‌ترین علت مرگ در کودکان زیر 5 سال، در این گروه می‌باشد.

عوارض مزمن: بیماری سلول داسی‌شکل همواره بیماری دوران کودکی بوده است. با افزایش طول عمر بیماران، تعداد بیشتری از آن‌ها تا سنین بزرگسالی زنده مانده‌اند و با مطالعه این افراد روشن شده است که آسیب ناشی از انسداد عروقی تقریباً تمامی اعضای انتهایی را درگیر می‌کند. نارسایی کلیه و ریه علل عمده مرگ در بیماران بزرگسال هستند.

سایر عوارض طولانی مدت عبارتند از: زخم‌های پوستی مزمن، اختلالات چشمی، اختلال عملکرد کبد و سنگ‌های کیسه صفرا.

توصیه‌های تغذیه‌ای

* دریافت مکمل روی روزانه به مقدار 10 میلی‌گرم، به دلیل اینکه می‌تواند میل ترکیبی اکسیژن و هموگلوبین را افزایش داده و موجب بهبود کنترل بیماری، افزایش رشد اسکلتی و بلوغ جنسی کودکان گردد.

* نیاز به دریافت مکمل مس، به دلیل اینکه مکمل روی با رقابت بر سر جایگاه‌های اتصال ناقل‌های پروتئینی مشترک با مس، منجر به کمبود مس می‌گردد.

* نیاز به دریافت مکمل فولات، تأمین 400-600 میکروگرم در روز. به دلیل افزایش نیاز به سنتز گلبول‌های قرمز جدید برای جایگزینی با گلبول‌های قرمز قبلی.

* مکمل مولتی‌ویتامین و مولتی مینرال حاوی 100 تا 150 درصد RDA برای فولات، روی و مس.

* افزایش دریافت انرژی و پروتئین به دلیل افزایش نیاز.

* منع مصرف الکل و محدودیت مصرف پروتئین‌های حیوانی به دلیل افزایش جذب آهن.

* محدودیت مصرف غذاهای پر سدیم به دلیل اینکه سدیم خطر رسوب گلبول‌های قرمز در عروق را افزایش می‌دهد.

* افزایش دریافت مایعات.

* افزایش دریافت پروتئین‌های گیاهی به دلیل جذب پایین آهن از آن‌ها.

* کاهش دریافت ویتامین C برای کاهش جذب آهن از رژیم غذایی.

عوارض تغذیه‌ای

* افزایش همولیز گلبول‌های قرمز و در نتیجه افزایش بار آهن

* افزایش سطح هموسیستئین پلاسما

* کاهش ویتامین B6 سرمی

* کاهش روی پلاسما

* افزایش نیاز به کالری و پروتئین به دلیل التهاب و استرس اکسیداتیو مداوم

* احتمال کاهش سطوح پلاسمایی و دریافت ویتامین‌های A, D, E و فولات و نیز کلسیم و فیبر

به تغذیه کودکان مبتلا به این کم خونی در سنین نوجوانی دقت بیشتری کنید

طبق یک مطالعه جدید، کودکان مبتلا به کم خونی ناشی از گلبول‌های داسی شکل زمانی که به سنین نوجوانی می‌رسند مصرف مواد غذایی مهم در آن‌ها کاهش می‌یابد و مراقبان این کودکان باید به این نکته توجه داشته باشند.

محققان “بیمارستان اطفال فیلادلفیا”‌ الگوهای غذا خوردن 97 کودک مبتلا به بیماری گلبول‌های داسی شکل را مورد بررسی قرار دادند. این کودکان در رده‌های سنی 18ماهه تا 18ساله قرار داشتند.

این مطالعه که در “مجله انجمن رژیم غذایی آمریکا”‌ منتشر شده است، نشان داد که در تمام رده‌های سنی کودکان مورد مطالعه مصرف ویتامین ای و دی، آهن، کلسیم و الیاف در مقایسه با میزان توصیه شده مصرف آن‌ها پایین بود.

به نوشته این مطالعه، سطح مصرف ویتامین آ، منیزیم و فسفر در کودکان بزرگ‌تر از 9سال زیر حد مطلوب بود و بیشترین سطح کاهش مواد مغذی در میان کوچک‌ترین و بزرگ‌ترین کودکان در میزان مصرف پروتئین، ویتامین سی، ریبوفلاوین (ویتامینB2)، ویتامین ب 12و منیزیم دیده شد.

همچنین در جریان این مطالعه که سه سال به طول انجامید کاهش‌های شدیدی در میزان مصرف ویتامین B2، روی، کلسیم، منیزیم و فسفر در میان تمام این کودکان دیده شد.

محققان گفتند، افرادی که از این بیماران مراقبت‌های بالینی به عمل می‌آورند، باید اهمیت مصرف مواد غذایی و غذاها و تنقلاتی که موجب حفظ جذب مواد مغذی مناسب می‌شود را مورد توجه و تاکید قرار دهند.

فرآوری: مریم مرادیان نیری

بخش تغذیه و آشپزی تبیان

منابع:

دنیای تغذیه – شماره 126 - ثریا ابراهیم پور، دانشجوی کارشناسی ارشد

پزشکان بدون مرز