فیبروز کیستی؛ بیماری ریوی کشنده

فیبروز کیستی (Cystic fibrosis) یا فیبروز کیستیک، یک بیماری نادر مادرزادی است، یعنی نوزاد از بدو تولد این بیماری را از پدر و مادر خود به ارث می برد.

اگر پدر و مادر هر دو سالم باشند، اما هر یک از آنها حامل یک ژن معیوب فیبروز کیستی باشند، هر فرزندی را که مادر حامله شود، 25 درصد شانس به ارث بردن هر دو ژن معیوب و در نتیجه ابتلا به فیبروز کیستی را دارد.

علائم این بیماری در کودک مبتلا عبارتند از :

عفونت های عود کننده ریه همراه با سرفه و ناراحتی های تنفسی

اسهال ممکن است به صورت دوره ای با یبوست جایش را عوض کند

مدفوع چرب و بدبو

رشد ناکافی

ورم شکم

تحلیل رفتن دست ها و پاها

این بیماری به تعدادی از غده های بدن آسیب می رساند، مخصوصاً غده هایی که در پوشش داخلی لوله های برونشی در ریه قرار دارند.

در این حالت، غده های برونشی به جای تولید مخاط رقیق طبیعی، خلط غلیظ و لزجی تولید می کنند که منجر به بسته شدن مجاری عبور هوا می شود و در نهایت عفونت های ریوی را بوجود می آورد و وقتی که بخش های کوچکی از ریه ها فرسوده شوند، خطر ذات الریه را به همراه دارد.

در روده های کودک مبتلا به فیبروز کیستی، لوزالمعده نمی تواند برخی آنزیم های حیاتی را تولید کند. این آنزیم ها به عمل هضم کمک کرده و غذا را شکسته و تجزیه می کنند تا بدن بتواند آنها را آسان‌تر جذب کند.

فقدان این آنزیم های هضم کننده، بدان معناست که غذا به درستی جذب نمی شود و موجب اسهال و مدفوع بدبو می گردد.

از آنجایی که غذا جذب نمی شود، بدن بسیاری از مواد غذایی ضروری را که برای سلامتی لازم است دریافت نمی کند، در نتیجه، کودک رشد نمی کند و همچنان کوچک و کم وزن باقی می ماند.

ممکن است بعد از هر دوره اسهال، یبوست جایگزین آن شود و توالی این مشکلات می تواند عملا روده را مسدود کند.

چه کار می توان کرد؟

فیبروز کیستی راه علاج ندارد، اما تشخیص اولیه و به موقع بیماری، شانس آسیب زدن دائمی به ریه را کمتر می کند.

اگر چه آزمایشهای ساده ای روی خون و مدفوع نوزادان می توان انجام داد، اما آزمایش قطعی برای فیبروز کیستی، تست عرق می باشد، زیرا میزان نمک عرق در این بیماران بالا است.

در مورد برادران و خواهران کودک مبتلا و در نوزادانی که دچار مراحل عود کننده ذات الریه هستند و دچار توقف رشد شده اند نیز این آزمایش انجام می گیرد. البته انجام این آزمایش تنها زمانی میسر است که سن بیمار به حدی رسیده باشد که تولید عرق کند (حدود سه ماهگی).

کودک مبتلا به فیبروز کیستی باید رژیم مخصوص با ویتامین های لازم و آنزیم ها را داشته باشد.

چربی را باید کم کرد.

فیزیوتراپی و تمرینات تنفسی را باید برای کندن و بیرون انداختن مخاط ها از ریه دنبال کرد.

در معرض هوای مرطوب قرار گرفتن برای ریه های کودک مفید است و یک بخور سرد برای اطاق کودک می تواند به بهبودی وی کمک کند.

عفونت های تنفسی را با آنتی بیوتیک ها درمان می کنند.

گاهی اوقات از اسپری های مخصوص برای تسریع تنفس استفاده می شود.

امیدی تازه برای درمان فیبروز کیستیک

یک گروه از متخصصان بین‌المللی به سرپرستی یک پزشک هندی اعلام کردند که به زودی روش جدیدی برای درمان بیماری فیبروز کیستیک ارائه خواهند کرد.

فیبروز کیستیک یک بیماری ریوی کشنده است که بر اثر جهش‌های ژنی بروز می‌کند و در ساکنان اروپای شمالی شایع‌تر است.

جایاراج راجاگوپال متخصص هندی در بیمارستان عمومی ماساچوست و دستیاران وی، گامی مهم در جهت تولید داروی جدیدی برداشته‌اند که می‌تواند این بیماری را کنترل کند.

به گزارش مجله تخصصی نیچر مدیسین، این متخصصان می‌گویند با استفاده از سلول های پوستی بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک مقدار نامحدودی از بافت ریوی اپی تلیوم را در آزمایشگاه تولید کرده‌اند که دارای جهش ژنی دلتا – 58 است و امکان بررسی دقیق روی عامل بروز بیماری را فراهم می‌سازد.

وجود این بافت انبوه به پزشکان امکان می دهد به زودی داروی مناسبی برای کنترل این بیماری تولید کنند.

این اختلال روی بسیاری از اعضای بدن به ویژه اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند، تاثیر می‌گذارد.

شرح این مطالعه در مجله «سل استم سل» گزارش شده است.

فرآوری: نیره ولدخانی

بخش سلامت تبیان

سایت کودکان

ایسنا