سندرم چرگ اشتراوس
آسم یکی از شایعترین نشانههای این سندرم میباشد. اما نشانههای این سندرم میتوانند متعدد باشند، از جمله: تب یونجه، بثورات جلدی، خونریزی دستگاه گوارش، درد شدید و بیحسی در دستها و پاها.
اما پزشک میتواند علائم را با استفاده از استروئید و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی کنترل کند.
علائم
برخی از افراد مبتلا، علائم خفیفی دارند، در حالی که برخی دیگر عوارض شدید و یا تهدیدکننده حیات را تجربه کرده اند.
در این سندرم، سه مرحله وجود دارد و هر کدام با علائم و نشانههای خاص خود مشخص میشوند.
مراحل این سندرم عبارتند از:
1- مرحله آلرژی: این مرحله توسط تعدادی از واکنش های آلرژیک مشخص میشود، از جمله:
- آسم: اولین علامت این سندرم میباشد. در افراد مبتلا به این سندرم که آسم نیز دارند، علائم معمولا شدیدتر میشود و ممکن است نیاز به استروئید برای کنترل علائم داشته باشیم. افرادی که در حال پیشرفت و توسعه آسم در زندگی هستند، لزوماً به این معنا نیست که دارای این سندرم میشوند. با اینحال، اگر این سندرم رخ دهد، یکی از شکایات افراد مبتلا، دچار شدن به آسم میباشد.
- تب یونجه: این مشکل بر مخاطی بینی اثر می گذارد و باعث آبریزش بینی، عطسه کردن و خارش میشود.
- سینوزیت: شما ممکن است درد صورت و پولیپ های بینی را تجربه کنید.
اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بیحسی یا درد دستها و پاها میشود
2- مرحله ائوزینوفیلیک: در این مرحله گلبولهای سفید خون کمک به سیستم ایمنی میکنند و با عفونتهای خاص میجنگند. در این سندرم، به طور غیر طبیعی تعداد زیادی از ائوزینوفیل ها (نوعی گلبول سفید خون) در خون و در بافتها یافت میشوند و میتواند به آنها آسیب جدی وارد کند. علائم افزایش ائوزینوفیل بستگی به محل تاثیرگذاری دارد. غالبا، ریه و مری و معده را درگیر میکند. افزایش ائوزینوفیل میتواند نشاندهنده آلرژی باشد و به معنای توسعه و رشد سندرم چرگ اشتراوس نمیباشد.
به طور کلی، علائم این مرحله شامل موارد زیر است:
- تب
- کاهش وزن
- آسم
- خستگی
- تعریق شبانه
- سرفه
- درد شکم
- خونریزی دستگاه گوارش
این مرحله میتواند ماهها و یا سالها ادامه داشته باشد و ممکن است در برخی زمانها این علائم ناپدید شوند و دوباره برگردند.
همچنین، افرادی هم ممکن است علائم افزایش ائوزینوفیل و علائم اسکولیت سیستمیک (سومین مرحله سندرم چرگ اشتراوس) را با هم داشته باشند.
3- مرحله واسکولیت: مشخصه واضح در این مرحله عبارت است از التهاب شدید عروق. باریک شدن عروق خونی موجب کاهش جریان خون به اندامهای مهم و بافتها میشود. از جمله این بافتها، پوست، قلب، سیستم اعصاب محیطی، ماهیچه ها، استخوانها و دستگاه گوارش میباشد.
گاهی اوقات، کلیهها هم درگیر میشوند. در طی این مراحل، شما ممکن است احساس ناخوشی و کاهش وزن ناخواسته، ورم غدد لنفاوی، ضعف و خستگی کنید.
بر اساس آن که، کدام اعضاء درگیر شده باشند، علائم مختلف میباشد، از جمله:
- بثورات و یا زخم شدن پوست
- درد و ورم مفاصل
- درد شدید، بیحسی و سوزن سوزن شدن دستها و پاها (بر اثر درگیر شدن اعصاب محیطی)
- درد شدید شکمی
- اسهال، تهوع و استفراغ
- تنگی تنفس از آسم و یا نارسایی احتقانی قلب
- سرفه خونی (هموپتیز)
- درد قفسه سینه
- نامنظمی ضربان قلب
- خون در ادرار (هماچوری)
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هر زمانی که متوجه پیشرفت علائم شدید، مانند: سخت نفس کشیدن و یا آبریزش بینی که متوقف نشود، مخصوصا اگر درد صورت نیز دارید.
اگر آسم و یا تب یونجه، به طور ناگهانی شدید شد.
علت
افراد دارای این سندرم، دارای فعالیت زیاد سیستم ایمنی می باشند. در عوض به سادگی بدن را در برابر باکتری و ویروس ها محافظت میکند. سیستم ایمنی به طور اغراق آمیزی فعالیت زیاد دارد و موجب التهاب گسترده میشود.
محققان در حال تلاش برای یافتن آنچه که باعث این واکنش ایمنی نامناسب میشود، می باشند.
بسیاری از افراد بعد از استفاده از داروهای آسم و آلرژی یا هنگام تعویض داروی استروئید سیستمیک، مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس میشوند.
ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلولهای سفید خون را شامل میشوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلولهای سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس میباشد
عوامل خطر
- سن: در سنین 38 تا 52 سالگی دیه میشود. این سندرم در بین کودکان و نوجوانان نادر میباشد.
- سابقه آسم و مشکلات بینی: این سابقه میتواند آلرژی بینی، سینوزیت مزمن و یا آسم باشد.
عوارض
سندرم چرگ اشتراوس میتواند بسیاری از اعضا را درگیر کند، از قبیل: ریه، پوست، سیستم معدی-رودهای، کلیهها، عضلات، مفاصل و قلب.
- آسیب اعصاب محیطی: این اعصاب در تمام بدن وجود دارند. این اعصاب، اعضا، غدد، عضلات و پوست را به مغز و نخاع متصل میکنند. سندرم چرگ اشتراوس، میتواند سبب آسیب رساندن به این اعصاب شود. بیشترین آسیب وارده بر اثر این بیماری به دست و پا میباشد که موجب بیحسی، سوزش و کاهش عملکرد می گردد. در برخی افراد، این آسیب دائمی میباشد.
- زخم پوستی: التهاب باعث تشکیل زخم میشود.
- بیماری قلبی: از جمله شکایات قلبی در این بیماری عبارت است از: التهاب اجزای اطراف قلب (پری کاردیت)، التهاب لایه عضلات دیواره قلب (میوکاردیت)، حمله قلبی و نارسایی قلبی.
- آسیب کلیوی: اگر سندرم چرگ اشتراوس بر کلیه اثر بگذارد، شما ممکن است به بیماری گلومرولونفریت دچار شوید. گلومرولونفریت نوعی بیماری کلیوی است که باعث عدم توانایی فیلتر کردن میشود و باعث میشود مواد زائد وارد جریان خون شوند. نارسایی کلیه در این سندرم شایع نیست، اما اگر اتفاق بیفتد، فرد را به سمت مرگ می برد.
تشخیص
هیچ آزمایشی برای تشخیص سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. علائم این سندرم نیز شبیه علائم دیگر بیماریها میباشد. بنابراین تشخیص بسیار مشکل است.
برای کمک به تشخیص سری عتر، مدرسه روماتولوژی امریکا، 6 معیار را تعیین کرده است.
اگر فردی دارای 4 معیار زیر باشد، دچار سندرم چرگ اشتراوس شده است. این معیارها عبارتند از:
- آسم: بیشتر افراد مبتلا به این سندرم، دچار آسم شدید و مزمن هستند.
- افزایش مقدار گلبولهای سفید: گلبولهای سفید به نام ائوزنوفیل خوانده میشوند.
به طور معمول، ائوزنوفیل ها 1 تا 3 درصد سلولهای سفید خون را شامل میشوند. اگر بیشتر از 10 درصد سلولهای سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرگ اشتراوس میباشد.
- آسیب یک یا چند گروه عصب: اغلب افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بیحسی یا درد دستها و پاها میشود.
- لکه های جابه جا و یا ضایعات بر روی قفسه سینه اشعه ایکس (نفوذ ریوی): این ضایعات به طور معمول، از یک محل به محل دیگر حرکت میکنند و می آیند و می روند. با اشعه X سینه، ضایعات شبیه ذات الریه میشوند.
- مشکلات سینوسی: سینوزیت مزمن و حاد یکی از شایع ترین مشکلات در سندرم چرگ اشتراوس میباشد.
- وجود مقدار زیاد سلولهای سفید خونی در خارج از عروق خونی: پزشک ممکن است بیوپسی پوست و یا پولیپ بینی را درخواست کند. بیوپسی (نمونه برداری) میتواند نشان دهد که ائوزنوفیل در خارج از رگ های خونی وجود دارد یه نه.
برای کمک به تشخیص، چند آزمایش زیر را نیز انجام دهید:
- آزمایش خون
- آزمایشات تصویربرداری: اشعه X، سی تی اسکن و MRI برای غیرعادی شدن ریه و سینوس ها
- نمونه برداری از بافتهای درگیر
دارو درمانی
کورتیکواستروئیدها
داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی مانند: سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین و یا متوترکسات
ایمونوگلوبین وریدی
درمان های خانگی
- مراقبت از استخوانها: اگر کورتیزون مصرف می کنید، به مقدار کافی کلسیم و ویتامین D دریافت کنید تا از شکستگی استخوانها جلوگیری شود.
- ورزش کردن: وزنه برداری و ورزش های قدرتی، پیاده روی و نرمش برای سلامت استخوانها مفید است.
- ترک کردن سیگار
- رژیم غذایی سالم
- رفتن منظم نزد پزشک