این سندرم موجب ورم مغز و کبد می‌گردد. کودکان مبتلا دچار استفراغ و تغییرات روحی می‌شود. این بیماری می‌تواند خود به خود بهبود یابد و یا به مرحله کما و مرگ بیانجامد.

علل

دلیل این سندرم نامشخص است. اما محققان مشخص کرده اند که برخی عفونت‌های ویروسی و استفاده از داروهای آسپیرین، موجب بروز این سندرم می‌شوند. این عفونت‌های ویروسی مثل آبله مرغان، آنفلوانزا و اسهال و استفراغ می‌باشند. افرادیکه اختلالات متابولیکی دارند هم ممکن است به این بیماری دچار شوند.

قرار گرفتن در معرض حشره کش ها، علف کش ها و رنگ ها ممکن است فرد را به این سندرم مبتلا کند.

سندرم ری موجب اختلال عملکرد کبد و افزایش مقدار آمونیاک سرم و افزایش سایر سموم می‌گردد. این سموم باعث افزایش فشار در مغز و تورم مغز می‌شود و در نتیجه عملکرد مغز دچار اختلال می‌گردد و می‌تواند فرد را به سوی مرگ ببرد.

عوامل خطر

- سابقه عفونت ویروسی در کودک

- کودکان مبتلا به آبله مرغان و آنفلوانزا

- کودکان مبتلا به اسهال و استفراغ

- استفاده از آسپیرین برای کاهش تب کودک

علائم

در کودکان کمتر از دو سال، علائم عبارتند از: اسهال و تنفس سریع.

در کودکان بیشتر از دو سال و نوجوانان، علائم عبارتند از: استفراغ دائمی، بی حالی و خواب آلودگی غیرعادی. در صورتی که بیماری پیشرفت کند، کودک دارای نشانه‌های زیر می‌شود:

سردرگمی

رفتار تحریک پذیر

پرخاشگری

توهم

ضعف یا فلج بازوها و پاها

تشنج

کاهش هوشیاری

کاهش قند خون (هیپوگلایسمی)

افزایش آمونیاک خون

افزایش مقدار اسیدیته خون

تورم کبد و رسوب چربی

افزایش فشار داخل جمجمه و ورم مغز 

این علائم حدود 3  تا 5 روز پس از عفونت ویروسی و یا عفونت دستگاه تنفسی ظاهر می‌شوند.

اگر درمان صورت نگیرد، این بیماری کشنده می‌باشد.

حتی اگر درمان صورت گیرد، در برخی از بیماران ممکن است آسیب دائمی مغز وجود داشته باشد و یا ممکن است بیمار بمیرد.

 تشخیص

هر کودکی که با اختلال عملکرد مغزی با علت ناشناخته (آنسفالوپاتی)، استفراغ و اختلال در عملکرد کبد به پزشک مراجعه کند، می‌تواند دچار این سندرم باشد.

سابقه عفونت ویروسی اخیر و استفاده از آسپیرین، یکی دیگر از راه‌های تشخیص است.

به طور کلی، مطالعات آزمایشگاهی که افزایش مقدار آنزیم‌های کبدی و مقدار آمونیاک و کاهش مقدار قند خون (هیپوگلایسمی) را نشان دهد، نیز یکی دیگر از گزینه‌های تشخیص است.

گاهی برای ارزیابی علل دیگر که موجب مشکلات کبدی و اختلال عصبی می‌شود، آزمایشات بیشتری مورد نیاز است، از جمله:

- گرفتن مایع مغزی نخاعی : برای اطلاع از وجود عفونت مغز و نخاع (مننژیت) و یا التهاب و عفونت مغز (آنسفالیت)، مایع مغزی نخاعی برداشته شده و به آزمایشگاه برده می‌شود.

- بیوپسی کبد: برای شناسایی و یا رد کردن شرایط دیگر که ممکن است کبد را تحت تاثیر قرار دهد.

- سی تی اسکن و یا ام آر آی: برای شناسایی و یا رد کردن شرایط دیگر که ممکن است تغییرات رفتاری و یا کاهش هوشیاری را تحت تاثیر قرار دهد.

- بیوپسی پوست: برای اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب و یا اختلالات متابولیکی لازم است.

درمان

هیچ درمان موثری برای این سندرم وجود ندارد. در اوایل، درمان شامل: کاهش دادن اختلالات متابولیکی است.

بیماران مبتلا به سندرم ری، به مراقبت های ویژه ای نیاز دارند و باید از بدتر شدن بیماری‌های عصبی و متابولیکی جلوگیری کنید.

هدف اصلی در درمان این بیماران، جلوگیری از عدم تعادل الکترولیت و تورم مغز می‌باشد.

این بیماران باید در بیمارستان بستری باشند.

درمان های خاص عبارتند از:

- مایعات داخل وریدی: گلوکز و یک محلول الکترولیت.

- دیورتیک‌ها: این داروها، فشار داخل جمجمه ای را کم می‌کنند و ادرار را زیاد می‌کنند.

- داروهای ضد صرع

- داروهایی برای پیشگیری از خونریزی: به علت اختلالات کبدی، خونریزی رخ می‌دهد و نیاز به ویتامین K، پلاسما و پلاکت دارد.

اگر کودک مشکل تنفسی دارد، نیاز به دستگاه تنفس (ونتیلاتور) دارد.

برخی از پزشکان، داروهای پایین آورنده سطح آمونیاک سرم را تجویز می‌کنند. (افزایش آمونیاک یک علت ورم مغز می‌باشد.)

همودیالیز برای از بین بردن مواد سمی نیز مفید است.

جلوگیری

مصرف آسپیرین در کودکان باید تحت نظر پزشک باشد و تا حد امکان آن را به کودکان نداد.

نام‌های دیگر آسپیرین: اسید استیل سالیسیلیک، استیل سالیسیلات، اسید سالیسیلیک و سالیسیلات است.

اگر کودک دچار بیماری ویروسی شد، برای کاهش درد و پایین آوردن تب می‌توانید به جای آسپیرین از استامینوفن، ایبوپروفن و یا ناپروکسن تحت نظر پزشک استفاده کنید.