تغذیه در کودکان مبتلا به گالاکتوزمی
گالاکتوزمی، یک اختلال ژنتیکی است که با فعالیت ناکافی آنزیم های مورد نیاز برای متابولیزه کردن گالاکتوز مشخص می شود. مصرف کره، بستنی، خامه و پنیر و دیگر فرآورده های شیر برای مبتلایان به گالاکتوزمی ممنوع است.
گالاکتوزمی(galactosemia)، یک اختلال ژنتیکی است که با فعالیت ناکافی آنزیم های مورد نیاز برای متابولیزه کردن گالاکتوز مشخص می شود. این بیماری از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود.
بچه ای که با بیماری گالاکتوزمی متولد می شود، ممکن است در بدو تولد سالم به نظر برسد اما مصرف شیر مادر می تواند برای او مشکلاتی مانند استفراغ، اسهال و کاهش وزن ایجاد کند.
در واقع با مصرف شیرمادر و هر شیر محتوی لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز تولید می شود و چون این افراد آنزیم متابولیزه کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدی می شود.
اگر روند مصرف شیر محتوی لاکتوز ادامه پیدا کند، ابتدا نوزاد از مصرف این شیر امتناع می کند اما اگر باز هم ادامه پیدا کند، باعث ایجاد علائمی مانند اسهال و استفراغ شدید، یرقان، نارسایی کبد و تشنج ناشی از کاهش قند خون می شود و ممکن است در هفته های اول، نوزاد را از پای درآورد.
اگر نوزاد این مرحله ی حاد را پشت سر بگذارد هم دچار عقب ماندگی ذهنی و کاتاراکت و نارسایی پیشرونده ی کبد شود و در نهایت به علت مشکلات کلیوی و نارسایی کبدی از بین می رود.
در بسیاری از کشورها برای گالاکتوزمی تست های غربالگری انجام می شود. در روشی به نام Paigen test خون نوزاد را روی کاغذ صافی می ریزند و در محیط کشتی که باسیل جهش یافته در آن وجود دارد، قرار می دهند.
با مصرف شیرمادر و هر شیر محتوی لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز تولید می شود و چون این افراد آنزیم متابولیزه کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدی می شود
زودترین زمانی که این بیماری قابل تشخیص است، در هفته ی 16 بارداری است که با بررسی فعالیت آنزیمی در سلول های مایع آمنیوتیک می توان تشخیص را مطرح کرد. بهترین توصیه برای درمان این کودکان، مصرف شیر بدون لاکتوز در چند ماهه ی اول زندگی است.
در این نوزادان از شیر formula soy که محتوی لاکتوز نیست، استفاده می شود. این اثر می تواند نیاز بچه را برای رشد در اولین ماه های زندگی تامین کند. در این دوران نباید از شیر مادر و شیر گاو و هر formula که حاوی لاکتوز است، استفاده کرد.
این گونه افراد مشکلی در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهی، تخم مرغ، گردو، فندق، حبوبات، میوه و سبزی ها، روغن، نان و برنج ندارند مگر این که با ترکیباتی که محتوی لاکتوز هستند، ترکیب شده باشند
توصیه ای که به پدر و مادر این افراد می شود این است که به جزئیات غذایی که برای کودک آماده می کنند، توجه داشته باشند و حتی‌الامکان غذایی که محتویات آن را نمی دانند، به او ندهند.
این گونه افراد مشکلی در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهی، تخم مرغ، گردو، فندق، حبوبات، میوه و سبزی ها، روغن، نان و برنج ندارند مگر این که با ترکیباتی که محتوی لاکتوز هستند، ترکیب شده باشند.
مصرف کره، بستنی، خامه و پنیر و دیگر فرآورده های شیر برای مبتلایان به گالاکتوزمی ممنوع است.
متاسفانه تعداد زیادی از این بچه ها حتی اگر رژیم های بدون لاکتوز استفاده کنند، در یادگیری و صحبت کردن دچار مشکل می شوند. زنان نیز با وجود رژیم بدون لاکتوز ممکن است به نارسایی تخمدان مبتلا شوند.
منبع: سلامتیران - دکتر محمداسماعیل مطلق، متخصص کودکان
مطالب مرتبط:
چرا بعضی ها نمی توانند سویا بخورند؟تفاوت آلرژی غذایی با عدم تحمل غذایی
درمان افرادی که نمی توانند شیر بنوشند
افرادی که نمی توانند نان گندم بخورند
