خون من هم سرخ است

28 ‌فروردین (17‌آوریل) سالروز تولد فرانک استابل از بنیانگذاران فدراسیون جهانی هموفیلی، مبنای روزی برای حمایت از بیماران هموفیلی قرار گرفته است.

در روز جهانی هموفیلی قرار است توجه دولت ‌ها و مردم جهان به مشکلات و مسائل مختلف جامعه هموفیلی جهان جلب شود. در این رابطه متقاعد کردن دولت ‌ها برای حمایت از این بیماران و دفاع از حقوق آنان بزرگ ‌ترین وظیفه است که انجمن‌ های حامی بیماران به ‌عهده دارند. این روز بهانه ‌ای است تا نگاهی دوباره به مشکلات این بیماران در کشور داشته باشیم.

با افزایش آگاهی و اطلاعات مردم، انجام مشاوره‌ های ژنتیک و اقدامات و روش ‌های تشخیصی قبل از زایمان می ‌توان تا حد زیادی این بیماری را کنترل کرد.

در آستانه ی روز جهانی هموفیلی (17‌آوریل - 28‌ فروردین‌) گزارشی با بهره‌ گیری از دیدگاه‌ های متخصصان این حوزه تهیه شده که از نظرتان می ‌گذرد:

دکتر غلامرضا توگه، عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران و فوق‌ تخصص بیماری‌ های خون با تأکید بر انجام مشاوره‌ های قبل از ازدواج و زایمان جهت پیشگیری از بروز هموفیلی‌ های ارثی، گفت: 70 ‌درصد بیماران هموفیلی به ‌طور ژنتیکی و با سابقه ی خانوادگی و 30 ‌درصد به ‌صورت جهش‌ های ژنتیکی ناگهانی در فرد ایجاد می‌ شود.

درمان هموفیلی با جایگزینی فاکتور انعقادی غایب و تزریق وریدی فراورده‌ های انعقادی متراکم که از خون انسان تهیه می ‌شود میسر است.

علائم بیماری

شایع ‌ترین علامت هموفیلی خون ریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به‌ علت کمبود یا عدم ‌وجود فاکتورهای انعقادی در خون است. خون ریزی حتی می ‌تواند بدون هیچ‌ گونه آسیبی رخ دهد. خون ریزی اغلب در مفاصل رخ می ‌دهد.

موارد زیر از دیگر علائم شایع هموفیلی هستند؛ هر چند هر فرد علائم گوناگونی را تجربه می‌ کند:

کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می ‌تواند منجر به یک هماتوم (‌تجمع خون زیر پوست که منجر به تورم می ‌شود) بزرگ شود.

خون ریزی: تمایل به خون ریزی از بینی، دهان و لثه‌ ها، با یک صدمه کوچک نظیر مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی اغلب نشانگر هموفیلی است.

خون ریزی درون مفصلی: خون ریزی درون مفصلی باعث درد و عدم‌ تحرک می ‌شود و در صورت عدم ‌درمان کامل طبی منجر به بدشکلی مفصل می ‌شود. مفاصل از مکان ‌های شایع عوارض ناشی از خون ریزی در هموفیلی هستند. این خون ریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بدشکلی و لنگیدن‌ های مکرر می‌ شود.

خون ریزی داخل عضلانی: خون ریزی داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می ‌شود. تورم ناشی از خون ریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت‌ ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات پایدار و بدشکلی می ‌شود. خون ریزی ناشی از صدمات یا خون ریزی خود به ‌خودی مغز شایع ‌ترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و یکی از شدید ترین عوارض این بیماری است.

محل‌ های دیگر خون ریزی: وجود خون در ادرار یا مدفوع نیز می ‌تواند علامتی از هموفیلی باشد. علائم هموفیلی می ‌تواند مشابه دیگر اختلالات خونی یا مشکلات طبی باشد. شایع‌ ترین علت ناتوانی ناشی از هموفیلی بیماری‌ های مفصلی مزمن یا آرتروپاتی ‌ها هستند. بیماری‌ های مفصلی مزمن به ‌علت خون ریزی غیر قابل کنترل در درون مفاصل ایجاد می‌ شوند. خون ریزی شدید داخلی و خارجی از دیگر مشکلات مربوط به این بیماری است.

پیشگیری‌

با بررسی شجره‌ نامه خانواده ‌های بیماران هموفیلی مشخص شده است بالاترین آمار تعداد ناقلین و مبتلایان به بیماری هموفیلی در ایران، به‌ دلیل رواج ازدواج ‌های فامیلی است. کاهش ازدواج‌ های فامیلی به ‌ویژه در خانواده ‌هایی که نمونه مبتلا به هموفیلی مشاهده شده و نیز، انجام مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج بهترین راه‌ های پیشگیری از تولد فرزند مبتلا به این بیماری است.

در این شرایط برای پیشگیری از شیوع تولد کودک هموفیلی، آسان‌ ترین، ارزان ‌ترین و مؤثر ترین روش، رعایت اصول کلی فاصله‌ گذاری و تنظیم خانواده است که مصوب و مورد قبول نظام بهداشت و درمانی جامعه بوده و در سطح فراگیر ملی نیز مورد قبول واقع شده است.

با توجه به وسعت کشور و مناطق محروم باید خانواده‌ های هموفیلی را کارشناسانه در شبکه بهداشتی کشور زیر پوشش تنظیم خانواده مضاعف و خاص برد، در غیراین صورت هموفیلی با توجه به امکانات نسبی درمانی موجود، به سیر پیشرونده خود ادامه خواهد داد.

مریم غفاری - همشهری

اگر می خواهید با پزشکان سایت مشورت کنید، اینجا را کلیک کنید.

برای شرکت در بحث های انجمن سایت مرتبط با بهداشت و سلامت، اینجا را کلیک کنید.