اسکلرودرمی؛ انواع، علایم و تشخیص

شاید تا چند سال پیش کم تر با بیماری های روماتولوژی برخورد داشته و یا این بیماری ها را در جامعه شاهد بوده ایم، ولی متاسفانه این سال ها بر آمار بیماران روماتولوژی به طور چشم گیری افزوده شده است. با توجه به این که این بیماری ها درمان کامل نداشته و کنترل و توقف بیماری به خصوص در مراحل اولیه می تواند برای بیمار بسیار مهم و تعیین کننده باشد، بنابراین شناخت عموم از آن ها لازم است؛ بر این اساس پای صحبت دکتر زهرا بصیری فوق تخصص روماتولوژی و عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان می نشینیم تا با یکی از این بیماری ها بیشتر آشنا شویم.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی بیماری ای می باشد که با سفتی پوست احشا مشخص می شود.

اسکلرودرمی به دو شکل دیده می شود:

سیستمیک اسکلرودرمی (Scleroderma Systemic)؛ که یک بیماری سیستمیک و در برگیرنده ی تمام بدن است و لوکال اسکلرودرمی (local scleroderma) که به شکل موضعی تظاهر می یابد.

اسکلرودرمی موضعی

اسکلرودرمی موضعی خود به دو دسته تقسیم می شود:

نوع مورفه آ

در این بیماری پلاک های سفت شده روی پوست قسمت های مختلف بدن ایجاد می شود. این ضایعات با حدود مشخص و در قسمت های مختلف می تواند وجود داشته باشد.

نوع لینه آ

این فرم خطی به صورت سفتی پوست مشخص می شود و یک حالت و فرم پیشرفته ای دارد. این حالت گاهی نمایی را ایجاد می کند که به آن در اصطلاح " زخم شمشیری " می گویند. اگر این سفتی پوست روی ناحیه صورت باشد، یک طرف صورت را کاملاً سفت می کند. خوشبختانه در این دو نوع بیماری (مورفه آ و لینه آ)، احشای داخلی بدن درگیر نمی شوند و فقط ضایعات و تظاهرات، روی قسمت پوست می باشند.

اسکلرودرمی سیستمیک

متاسفانه این نوع از بیماری مشکل بیشتری برای فرد ایجاد می کند؛ چرا که در برگیرنده ی تمام بدن می باشد.

اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو قسمت تقسیم بندی می شود:

نوع محدود

در نوع محدود که باعث سفتی پوست می شود، از ناحیه آرنج ها به پایین و از زانو ها به پایین درگیر می شوند، که به همراه این قسمت ها، ناحیه ی سر و گردن نیز مبتلا می شوند.

نوع منتشر

در این نوع، پوست قسمت تنه و قسمت ابتدایی اندام ها درگیر می شود و سفتی پوست در این افراد به صورت کلی تری وجود دارد.

البته این دو نوع بیماری می توانند احشای داخلی بدن را هم درگیر کنند. بیشترین اندام ها و احشای داخلی که درگیر می شوند؛ ابتدا سیستم گوارشی می باشد و از اندام های گوارشی؛ مری اولین و بیشترین جایی است که ضایعه را نشان می دهد به طوری که بیمار احساس می کند غذا توی گلویش گیر کرده و این افراد موقع بلع غذا دچار مشکل می شوند. هم چنین ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به خاطر برگشت اسید معده، احساس پُری و نفخ در شکم کنند. به علت آن که ممکن است سفتی جدار روده ها ایجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشای داخلی اتفاق افتد، بیمار با علائم سوء هاضمه و سوء جذب و حالت یبوست و انسداد کاذب روده مراجعه می کند. درد شکم، نفخ و یبوست، می تواند بیشترین علائم گوارشی باشد.

البته به غیر از دستگاه گوارش، قسمت های دیگری مانند قلب هم درگیر می شوند. این بیماری می تواند در دریچه های قلبی ایجاد اشکال کند و به طور مثال عضلات جدار قلب حالت فیبروز و سفتی پیدا کنند و متعاقب آن، بیمار مشکل قلبی پیدا کرده و یا ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفی چون راه های هدایتی قلب درگیر می شود، ممکن است در اطراف قلب نیز مایع جمع شود.

ممکن است در ریه این افراد نیز مشکل پیدا شده و باعث تنگی نفس شود. به خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمی پیشرفته تر نیز می باشد، درگیری ریه بیشتر دیده می شود. در این بیماران تنگی نفس و سرفه های خشک می تواند نشانه ی درگیری ریه باشد و تشخیص اولیه این ناراحتی در این گونه افراد خیلی مهم است، زیرا درگیری ریه می تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شریان ریه و عوارض ناشی از پیامد آن شود.

عضو دیگری که در این بیماری می تواند درگیر شود، کلیه ها می باشند که در فرم منتشر بیشتر دیده می شوند. ممکن است این افراد دارای فشار خون بالا (تنها علامت درگیری کلیه ها) باشند، که توصیه می شود فشار خون آن ها در هر بار چک شود.

ممکن است دچار تغییر رنگ ادرار شوند و از نظر آزمایشگاهی نیز مشکلاتی در آن ها دیده شود. گاهی اوقات درگیری عضلات هم دیده می شود. درگیری مفاصل در این افراد می تواند به صورت درد، تورم مفاصل و محدودیت حرکتی مفصل باشد.

چیزی که بیش از دیگر علائم سبب آزار بیمار می شود؛ حالت رنگ پریدگی و کبودی پوست می باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق می افتد، که به این حالت " فنومن رینود " گفته می شود و در این حالت چون خون رسانی در انتهای اندام های این افراد خوب نیست، ممکن است زخم ایجاد شود. این زخم ها دیر خوب می شوند و گاهی اوقات ممکن است زخم های شان شدید شود و مقداری از انتهای انگشتان و اندام ها تخریب شده و از بین بروند.

علائم این بیماری کدام است؟

علائم این بیماری بیشتر به صورت جلدی می باشد که باعث ایجاد زخم های پوستی و سفتی پوست می شود. این سفتی به تدریج پیشرفت کرده و سپس تغییر رنگ یافته که به صورت تیره شدن رنگ پوست تظاهر می یابد. در این حالت عروق ریز برجسته ای در زیر پوست ایجاد می شوند که به آن در اصطلاح " تلانژکتازی پوستی " گفته می شود.

به تدریج نمای پوست این افراد به صورت کشیده و سفت می شود که در صورت، نمای خاصی پیدا می کند؛ چین های عمودی دور لب افزایش می یابد و باز شدن دهان دچار مشکل می شود و به همین خاطر، بهداشت دهان و دندان نیز دچار اشکال می شود. به غیر از این ها علائم  پوستی، گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی، علائم مفصلی و عضلانی نیز ایجاد می شود که توضیحات آن قبلا داده شد.

راه های تشخیص این بیماری کدام است؟

تشخیص این بیماری بیشتر بر اساس معاینات بالینی می باشد. یک معاینه بالینی دقیق به طور کامل بیماری را مشخص می کند. نمونه برداری از پوست ارزش زیادی برای تشخیص ندارد، البته این کار یک راه عملی برای تشخیص محسوب می شود؛ ولی تشخیص قطعی با معاینه بالینی هم امکان پذیر می باشد و وقتی که در بیماری علائم مشخص سفتی پوست و فنومن رینود نیز دیده می شود، تشخیص بالینی قطعی می شود و نیازی به بقیه ی مراحل مانند نمونه داری نمی باشد.

البته از نظر آزمایشگاهی نیز یک سری علائم وجود دارد. این افراد التهاب خون شان و سرعت رسوب گلبول های قرمز خون شان بالا می رود و ممکن است کم خونی داشته باشند و یا پروتئین های فاز حاد در آن ها مثبت باشد و آنتی بادی هایی در خون شان موجود باشد که برای تشخیص می توانیم از آن ها استفاده کنیم.